Laboriuuringud.

Laste ägeda leukeemia korral leitakse perifeerses veres jõurakud, aneemia, trombotsütopeenia, kõrge ESR; leukotsüütide arv on varieeruv: sagedamini tuvastatakse erineva raskusastmega leukotsütoos, harvemini leukopeenia. Iseloomulik diagnostiline kriteerium on "leukeemiline lõhe (haigutav)" (hiatus leucaemicus) - vahevormide puudumine plahvatuse ja küpse raku vahel. Punase luuüdi uuring viiakse tavaliselt läbi pärast perifeerse vere uuringut. Ägeda leukeemia usaldusväärne diagnostiline kriteerium on lööklainerakkude tuvastamine rinnaku punktsioonis rohkem kui 30% ulatuses punase luuüdi rakulisest koostisest.

Ägeda leukeemia variandi tuvastamine toimub punase luuüdi punktsiooni uurimisel, kasutades tsütokeemilisi markerreaktsioone:

glükogeenil - SHIK-reaktsioon, selle granuleeritud vorm on ägeda lümfoblastilise leukeemia patognomooniline;

Sudaani musta B lipiididel, mis on iseloomulik ägedale müeloidsele leukeemiale;

mittespetsiifilises esteraasis a-naftüülatsetaadiga, mis on iseloomulik monoblastilisele leukeemiale;

peroksüdaasi, aluseliste ja happeliste fosfataaside jaoks.

Ravimeetodi valimisel on suur tähtsus haiguse erinevate tsütomorfoloogiliste vormide eraldamisel..

Leukeemia patoloogiline füsioloogia. Lümfogranulomatoos

Töölehed

Töö sisu

(katedraalisiseseks kasutamiseks)

VALGEVENE VABARIIGI TERVISEMINISTEERIUM

GOMELI RIIGI MEDITSIINIÜLIKKOND

Patoloogilise füsioloogia osakond

Kinnitatud osakonna koosolekul protokoll N____ alates "____" _____ 2005

Pea Patofüsioloogia osakond, assots..

LEUKEEMIA patoloogiline füsioloogia.

Õpilaste õppe-metoodiline arendamine

Leukeemiad on ühed kõige tõsisemad haigused ja selle patoloogia tähtsus kasvab aasta-aastalt.

Esiteks, vaatamata kõige kaasaegsemale teraapiale, ei ole siiani registreeritud ühtegi leukeemia taastumise juhtumit. Edusammud leukeemia ravis võimaldavad patsientide elu märkimisväärselt pikendada (mõnikord paljude aastate jooksul), kuid sellegipoolest on surmav tulemus vältimatu.

Teiseks, leukeemia esinemissagedus kasvab jätkuvalt, mis on seotud eelkõige kehale kahjulike keemiatoodete (sealhulgas leukeemia) kontsentratsiooni suurenemisega õhus, vees ja maas ning Maa radiatsiooni fooni muutumisega..

Kolmandaks, märkimisväärne arv suhteliselt noore vanuses lapsi ja täiskasvanuid põeb leukeemiat, mis ei saa vaid negatiivselt mõjutada demograafilisi näitajaid ja tootmisprotsessi, millel on lisaks puhtmeditsiinilisele ka suur sotsiaalne tähendus..

Neljandaks, leukeemiad on paljudel juhtudel AIDS-i näitajad, mistõttu on oluline neid uurida ja vastavalt parandada..

Kõik ülaltoodud muudab leukeemia üheks kaasaegse meditsiini kõige olulisemaks probleemiks..

Kaaluda vereloome aparaadi tuumori transformatsiooni teket mitmesuguste tegurite mõjul, eriti radionukliidide taksilise kiirguse mõjul.

Mõelge erinevat tüüpi leukeemia kulgu.

Nende eesmärkide saavutamiseks on vaja korrata järgmisi lõike: 1. Erütrotsüütide ja leukotsüütide ontogenees, tänapäevane vereloome

Teema "Erütrotsüütide süsteemi patoloogia"

"Leukotsüütide süsteemi patoloogia"

2. Organismi, selle koostisosade alamsüsteemide resistentsus antiplastoomi vastu

Teema "Üldised küsimused rakkude kahjustuse kohta"

"Tuumori kasvu patofüsioloogia"

3. Kasvaja transformatsiooni üldised mehhanismid

Teema "Tuumori kasvu patofüsioloogia"

1. Leukeemia. Mõiste määratlus, klassifitseerimise põhimõtted. üldised omadused.

2. Leukeemia etioloogia ja patogenees.

3. Leukeemia kasvaja iseloom. Iseloomulik leukeemia atüüpism. 4. Äge leukeemia. Mõiste, klassifikatsioon. Hematopoeesi ja perifeerse vere rakulise koostise tunnused.

5. Mõistete "remissioon", "retsidiiv" omadused.

6. Krooniline leukeemia. Klassifitseerimise põhimõtted. Hematopoeesi ja hematoloogilise pildi tunnused. Lööklaine.

7. Paraproteineemiline leukeemia (hulgimüeloom, primaarne makroglobulineemia, raske ahela haigus).

8. Leukeemiliste rakkude omadused, nende morfoloogilised, tsütokeemilised, tsütogeneetilised ja immunoloogilised omadused.

9. Leukeemiaga kehas esinevad peamised häired, nende mehhanismid.

1. Kaasaegsed ideed vereloome skeemist.

2. Määratlege mõisted: "leukeemia", "äge leukeemia", "krooniline leukeemia". Leukeemia klassifikatsioon. Leukeemia etioloogia.

3. Äge leukeemia. FAB klassifitseerimise põhimõtted. Hematopoeesi ja perifeerse vere rakulise koostise tunnused ägeda leukeemia korral.

4. Mis on leukeemiline puudulikkus (hiatus leucaemicus) ägeda leukeemia korral??

5. Remissiooni ja retsidiivi kliinilised ja hematoloogilised kriteeriumid.

6. Neuroleukeemia, määratlus, ilmingud.

7. Leukeemiaga kehas tekkivate sündroomide tunnused.

8. Millises leukeemias leitakse Philadelphia kromosoom (Ph)? Philadelphia kromosoomi iseloomustus, tuvastamismeetod.

9. Lastel esineva kroonilise müeloidse leukeemia tunnused.

10. Plahvatuskriisi hematoloogilised kriteeriumid.

11. Millise leukeemia all ja miks perifeerses veres ilmuvad Botkin-Gumprechti varjud?

12. Mis on paraproteiinid?

13. Aksillaarresorptsiooni esinemise mehhanism hulgimüeloomi korral.

14. Millise haiguse korral ilmneb Bens-Jonesi valk? Selle omadus.

15. Miks tekib antikehade defitsiidi sündroom raskete ahelate haiguste korral??

16. Lümfogranulomatoosi variantide iseloomustus morfoloogilise pildi järgi.

LEUKEEMIA on süsteemne verehaigus, mida iseloomustab vereloome elementide piiramatu vohamine ja noorendamine ilma nende küpsemiseta ning vereloomekoe metaplaasia.

Nagu teised kasvajad, järgivad leukeemiad kasvaja progresseerumise seadusi, mille tunnuseks on kasvaja pöördumatute kvalitatiivsete muutuste korduvate korduvate mutatsioonide tagajärjel tekkimine ja kasv, mis viib protsessi progresseerumiseni ja rakkude diferentseerumiseni.

Sisehaiguste kliiniku peamised sümptomid ja sündroomid

Inimese siseorganite tüüpiliste tunnuste (sümptomite) ja nende kombinatsioonide (sündroomid) kirjeldus. Keha hingamisteede, südame-veresoonkonna, seedetrakti, Urogenitaal- ja lihasluukonna haiguste diagnoosimise alused ja mehhanismide omadused.

SuundRavim
Vaadejuhendaja
KeelVene keeles
Kuupäev lisatud28.05.2015
faili suurus77,8K

Saatke oma hea töö teadmistebaasis lihtsaks. Kasutage allolevat vormi

Üliõpilased, kraadiõppurid ja noored teadlased, kes kasutavad teadmisi oma õpingutes ja töös, on teile selle eest väga tänulikud.

Erineva suurusega erütrotsüütide ilmnemine perifeerses veres. Mikrotsütoos - väikeste suuruste ülekaal - on iseloomulik rauavaegusaneemiatele. Makrotsütoos - suurte suuruste ülekaal - ilmneb maksa vereloomefunktsiooni häiretega. Megaotsüüdid - suured (üle 12 mikroni) ovaalsed hüperkromaatilised erütrotsüüdid ilmuvad B2-vitamiini puuduse korral.

Maitse perverssuse sümptom (pica chlorotica).

Seisund, milles patsiendid söövad meelsasti kriiti, savi, sütt. Sageli koos haistmismeele väärastumisega. Seda täheldatakse rauavaegusaneemia korral, mõnel juhul närvisüsteemi aktiivsuse languse korral ja mõnikord ka raseduse ajal.

Punaste vereliblede hävitamise protsess, mille käigus hemoglobiin vabaneb neist vereplasmasse. Füsioloogiline hemolüüs toimub erütrotsüütide vananemise tõttu. Patoloogiline - kokkusobimatu vereülekandega, hemolüütiliste mürkide toimega, autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiatega.

Selle sõna laias tähenduses - hemorraagia. Naha hemorraagiad jagunevad väikesteks punktsioonidega naha hemorraagiateks - petehhiad, ekhümoosid - ja suuremateks - verevalumiteks. Need kuuluvad hemorraagilise sündroomi hulka. Tekivad hemorraagilise diateesi, leukeemia, mõnede vitamiinipuuduste, pikenenud kollatõve korral.

Keele papillide raske atroofia, mille korral selle pind muutub väga siledaks - "lakk". Täheldatud B12-puudulikkuse aneemia korral.

Ebapiisava erütropoeesiga vere mikroskoopilisel uurimisel leitud punaste värvide moodustised rõngastena, kaheksandatena. Neid peetakse küpsete erütrotsüütide tuumade membraanide jäänusteks. Leitud peamiselt B12-puudulikkuse aneemia korral.

Mitme petehhia tekkimine küünarvarrest suruvale žgutile distaalsele nahale. Positiivseks sümptomiks peetakse petehhiate ilmnemist vähem kui kolme minutiga. See tekib veresoonte seina suurenenud läbilaskvuse tõttu. Kuulub hemorraagilisse sündroomi.

Verevalumid (sinine purpur).

Naha ja limaskestade paksuses suured lamedad hemorraagiad, millel on reeglina erineva suuruse ja piirjoonte laigud. Moodustatud laeva purunemise või selle seina läbilaskvuse suurenemise tagajärjel. Kuuluvad verejooksude rühma (vt).

Leukotsüütide arvu vähenemine veres (vähem kui 4000 1 μl).

Leukotsüütide arvu suurenemine veres (rohkem kui 10 000 ühes μl).

Makrotsütoos vt anisotsütoos.

Mikrotsütoos vt anisotsütoos.

Seljaaju lüüasaamine, mis avaldub paresteesiatena, jäsemete tundlikkuse kaotamisel, rasketel juhtudel - alajäsemete halvatus. See areneb B12-vitamiini kehas esineva puuduse tõttu. Kas on üks B12-defitsiidse aneemia sümptomeid.

Rindkerevalu, mis ilmneb või süveneb rinnaku löömise või palpatsiooniga. On ägeda leukeemia tunnus.

Omamoodi hemorraagia (vt), mis tekivad nahal ja limaskestadel väikseimate kapillaaride hemorraagia tagajärjel. Neil on ümar kuju, läbimõõduga 1–5 mm. Üks hemorraagilise diateesi iseloomulikest tunnustest.

Ebakorrapäraste (ovaalsete, pirnikujuliste) erütrotsüütide ilmnemine perifeerses veres nende küpsemise patoloogias. Kuulub aneemilise sündroomi hulka.

Tingimuslik väärtus, mis tuletatakse hemoglobiini taseme ja erütrotsüütide arvu suhtest ruumalaühikus ning kajastab ühe erütrotsüüdi küllastumise määra hemoglobiiniga. Selle arvutamiseks jagatakse hemoglobiini grammide kolmekordne arv 1 liitris veres selle erütrotsüütide arvu kolme esimese numbriga selles mahus. Tavaliselt on nii

Doonori plasma protrombiini aja ja patsiendi plasma protrombiini aja suhe protsentides. Oluline näitaja, mis iseloomustab vere hüübimissüsteemi seisundit (tegurid II, V, VI, VII, X). Normaalne on 80–100%.

Purpur (vt verevalumid).

Leukotsüütide valemi (vt) järsk nihe vasakule kuni promüelotsüütide ja müeloblastide ilmumiseni selles koos olulise leukotsütoosiga ja kõigi vahepealsete leukotsüütide vormide säilimisega. Seda täheldatakse kui reaktsiooni kehas põletikulise protsessi arengule või nekroosifookuse ilmnemist ja see kaob koos peamise patoloogilise protsessiga.

Põrna suurenemine suuruses. Seda täheldatakse paljude veresüsteemi haiguste korral (hemolüütiline aneemia, leukeemia, trombotsütopeeniline purpur). Lisaks nakkushaiguste (viirushepatiit, malaaria, sepsis jne), maksatsirroosi korral. Mitte segi ajada hüpersplenismiga (vt seedesüsteem).

Ebapiisava erütrotsütopoeesiga vere mikroskoopilisel uurimisel leitud ümarate kirsipunase kromatiini moodustiste läbimõõt 1–2 mikronit. Leitakse küpsete erütrotsüütide tuumade jäänuseid.

Leukotsütolüüsi ajal vere mikroskoopilisel uurimisel leitud ebamääraste täppide, mis on värvilised nagu leukotsüütide tuumamaterjal, määramine. Need on leukotsüütide tuumakromatiini jäänused ja näitavad nende suurenenud haprust..

Trombotsüütide sisaldus veres koguses 30 000 1 μl või vähem, milles esinevad hemorraagiad. Normaalne trombotsüütide arv on 180 000-320 000 1 μl.

Paistes lümfisõlmed.

Sümptom, mida sageli tuvastatakse verehaiguste, mõne nakkushaiguse, pahaloomuliste kasvajate metastaaside korral. Veresüsteemi patoloogia korral täheldatakse lümfisõlmede olulisimat suurenemist lümfotsütaarses leukeemias, lümfogranulomatoosis, lümfosarkoomis. Seda iseloomustab lümfisõlmede osaluse järjepidevus, paljusus ja püsivus..

Koguseline protsent perifeerses veres leukotsüütide üksikute vormide vahel. Neutrofiilide suhte registreerimisel asuvad nooremad vormid vasakul.

Funikulaarne müeloos (vt Funikulaarne müeloos).

Suurim müra (vt kardiovaskulaarsüsteem).

Nahaverejooksude ilmnemine pärast kerget vigastust (muljumist). Näputäis kohas aja jooksul suurenevad hemorraagiad ja muutuvad intensiivsemaks. Kuulub hemorraagilisse sündroomi.

Ökhümoos (vt hemorraagia).

Kõige nooremate (promüelotsüüdid, müeloblastid) ja juba küpsete vormide esinemine leukotsüütide valemis ja leukotsüütide vahevormide puudumine. Täheldatud ägeda leukeemia korral

Patoloogiline seisund, mida iseloomustab erütrotsüütide arvu vähenemine ja hemoglobiinisisalduse vähenemine vere mahuühiku kohta alla normi. See avaldub paljudes mittespetsiifilistes ja spetsiifilistes sümptomites. Mittespetsiifiline - areneva hüpoksia tõttu - nõrkus, pearinglus, tahhükardia, õhupuudus pingutusel, tinnitus. Spetsiifilised - sõltuvalt aneemia vormist - maitse väärastumine, Hunteri glossiit, funikulaarne müeloos, erütrotsüütide morfoloogilise struktuuri muutused.

Aneemiate vormid: vastavalt erütrotsüütide küllastumise astmele hemoglobiiniga, see tähendab vastavalt värvuse indikaatorile - normokroomne (cp 0,8–1,0), hüpokroomne (cp

Arengumehhanismi kohaselt on aneemiate kolm peamist rühma: verekaotuse tõttu - hemorraagiline, vere halvenemise moodustumise tõttu; suurenenud vere hävitamise tõttu - hemolüütiline.

Ühine termin vereloomerakkudest pärit kasvajate kohta. On kaks peamist hemoblastooside rühma: leukeemiad ja hematosarkoomid (pahaloomulised lümfoomid). Neid ühendavad iseloomulikud tunnused: vereloomeorganite progresseeruv rakuline hüperplaasia, normaalsete vererakkude asendamine kasvajarakkudega, vereloome patoloogiliste fookuste ilmnemine erinevates elundites. Leukeemiad on vereloomerakkude kasvajad, mille esmane paiknemine on luuüdis. Leukeemiliste (kasvaja) rakkude sisenemine verre põhjustab iseloomulike kliiniliste ja hematoloogiliste sümptomite ilmnemist (sealhulgas tonsilliit, nekrotiseeriv haavandiline, hemorraagia, Mosleri sümptom, splenomegaalia, paistes lümfisõlmed, hiatus leucaemicus)..

Kõik leukeemiad jagunevad kasvajarakkude morfoloogiliste omaduste põhjal ägedateks ja kroonilisteks: ägeda leukeemia korral on need niinimetatud lööklained, krooniliste leukeemiate korral - küpsed ja küpsed rakud. Ägedate leukeemiate hulgas on müelo kõige tavalisem! blastiline ja lümfoblastiline, sealhulgas krooniline - müeloidne leukeemia, lümfotsüütiline leukeemia, erütroopia.

Hematosarkoomid - vereloomerakkude kasvajad primaarse ekstratserebraalse lokaliseerimise ja lokaalse kasvaja väljendunud kasvu korral. Kasvajarakkude morfoloogiliste tunnuste järgi eristatakse kõige tavalisemaid - lümfogranulomatoos, lümfosarkoom, retikulosarkoom ja muud haruldasemad hematosarkoomid..

Lisaks viidatakse paraproteineemilistele vormidele hemoblastoosidele - müeloomihaigus, Waldenstromi tõbi.

Mõiste haiguste rühmaks, mille peamiseks kliiniliseks tunnuseks on hemorraagiline sündroom - suurenenud verejooksu sündroom - kalduvus korduvale verejooksule ja hemorraagiale, spontaanne või pärast väiksemaid vigastusi (naha hemorraagia, igemete veritsus, torkiv veritsus, Konchalovsky - Rumpel - Leede sümptomid, näputäis jne).

Hemorraagiline diatees võib areneda mitmesuguste patoloogiliste seisundite tõttu: halvenenud veresoonte läbilaskvus, hüübimissüsteemi erinevate komponentide patoloogia, suurenenud fibrinolüüs, dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni teke.

Liigese liikuvuse puudumine. Põhjuseks on ägedad ja kroonilised põletikulised haigused (tuberkuloos, artriit jne), degeneratiivsed protsessid (anküloseeriv spondüliit), trauma.

Veres ringlevate tuumavastaste antikehade kompleks. Selle kõrge tiiter on iseloomulik süsteemsele erütematoosluupusele..

"Bambusroo" sümptom.

Anküloseeriva spondüliidi (anküloseeriva spondüliidi) röntgenisümptom. See avaldub selgroolülide liigeste anküloosiga, selgroolülide ketaste ja selgroo sidemete kiulise rõnga luustumisega.

Üldine sümptom. Paljude sidekoe haiguste korral on sellel eripärad. Lokaliseerimisega seotud probleemid (väikesed liigesed valutavad sagedamini reumatoidartriidi korral, suured liigesed - reuma ja deformeeruva artroosiga, lülisamba ja ristluu liigesed - anküloseeriva spondüliidiga jne), esinemise aeg ja kestus (pärast treeningut - koos deformeeriv artroos; öösel liikumatus asendis - anküloseeriva spondüliidiga; kiire, mõne päeva jooksul, jäljetult kadumine - “lendumine” - valu - reumaga), nende valude muud omadused.

Luupustegur (sün. LE-rakud, erütematoosluupuse rakud).

Küpsed neutrofiilid, vererakkude ja kudede fagotsüteerivad tuumavalgud, lagunevad tuumavastase faktori mõjul ja tuvastatakse mikroskoopiliselt. Nende leidmine on süsteemse erütematoosluupuse sümptom..

Goosenecki sümptom.

Metakarpofalangeaalliigese paindekontraktuur koos hüperekstensiooniga proksimaalses osas ja paindumisega sõrme distaalses liigeses. Tüüpiline muutus reumatoidartriidi korral.

Naha teatud tüüpi pinguldavate voldide olemasolu suus. See areneb süsteemse sklerodermia trofiliste nahakahjustuste tagajärjel.

Piiratud liikuvus liigeses. Arengu põhjused on erinevad. Lisaks kaasasündinud on veel dermatogeensed (piiratud nahaarmiga), desmogeensed (fastsiate, aponeurooside, sidemete kortsumine), sealhulgas Dupuytreni kontraktuur, müogeenne, artrogeenne, neurogeenne, segatud. Teatud tüübid on iseloomulikud mitmele haigusele ("kitsekaela", "nööpsilmuste" sümptomid).

"Surnud sõrme" sümptom.

Ajutine terav sõrmede ja varvaste pleegitamine korduva vasospasmi tõttu Raynaudi sündroomi korral.

Lihaste nõrkuse sümptom.

Neuromuskulaarse süsteemi kahjustuse märk, mille korral patsiendid ei saa iseseisvalt istuda ega seista, on neil treppidest ronimine äärmiselt keeruline. See esineb paljude lihasluukonna haiguste korral, on dermatomüosiidi sümptom.

Luu tuvastamine röntgenograafia abil.

Avastatud luukoe resorptsioon (kadumine), sealhulgas radiograafiliselt.

Käte ja jalgade distaalsete falangide osteolüüs on sklerodaktiliselt aluseks (vt).

Motoorsete funktsioonide kaotus (halvatus) või nõrgenemine (parees) koos lihasjõu puudumisega või vähenemisega närvisüsteemi mitmesuguste patoloogiliste protsesside tagajärjel, mis põhjustavad motoorse aparatuuri struktuuri ja talitluse häireid. Kahjustuse levimuse järgi on: monoplegia (kahjustatud on üks jäseme), paraplegia (mõjutatud on mõlemad jalad), hemiplegia (mõjutatud on ühe külje mõlemad jäsemed), tetraplegia (mõjutatud on neli jäseme).

Käe kõrvalekalle (kõrvalekalle) ulnar-suunas. Sage reumatoidartriidi korral.

Omapärane rüht, mida iseloomustab kindel ettepoole painutamise asend. See on iseloomulik anküloseeriva spondüliidi (anküloseeriva spadilloartriidi) hilises staadiumis.

Linnu käpa sümptom.

Sklerodaktiliselt (vt.) Koos sõrmede kergete painde kontraktuuridega kombinatsioon. Süsteemse sklerodermia sümptom.

Nööpaugu sümptom.

Proksimaalsete interfalangeaalliigeste proksimaalse ja hüperekstensiooni paindekontraktuur. Reumatoidartriidi sümptom.

Nahaalused moodustised, puudutusega tihedad, suurusega 0,5–2,0 cm, tuvastatakse palpatorco abil nahaaluses koes küünarnuki liigeste lähedal, ulna kohal, mõla kõõluse kohal. Tüüpiline reumatoidartriidi korral. Nende biopsia on oluline.

Vere immunoglobuliini antikehad. Avastamiseks kasutati Vaaler-Rose'i reaktsiooni ja lateksitesti. See esineb 60-80% -l reumatoidartriidi juhtudest, samuti hepatiidi, tuberkuloosi, süüfilise jne korral..

Sõrmede lühenemine (küünte falangide osteolüüsi tõttu), nende näpunäidete õhenemine, küünte deformatsioon. Kaasatud CREST sündroomi (vt).

Hommikul mõjutatud liigestes mööduvad liikumisraskused, mis päeva lõpuks kaovad. Kui see on lokaliseeritud käte liigestes, on see reumatoidartriidi märk.

Puur on tõstetud hüpereemiline piirkond, mis on naha normaalsetest piirkondadest järsult piiratud. Mõnda tüüpi on kirjeldatud jaotises “Kardiovaskulaarsüsteem” (vt). Erüteem "liblika" kujul - põskedel zygomaatiliste kaarte piirkonnas ja ninasillal - tüüpiline süsteemsele erütematoosluupusele.

Sümptomikompleks, sealhulgas sümptomid: koe lupjumine (C), Raynaud 'sündroom (R), ösofatiit (E), sklerodaktiliselt (S), telangiektaasia (T). Arengumehhanism: fibrosklerootiliste kudede muutused süsteemse sklerodermia korral.

Sümptomikompleks, mida iseloomustab järsk külm klõps ja sõrmede valgendamine vastavate arterite spasmi tõttu. Iseloomulikud on sümptomid: sõrmede ja varvaste valu jahtumisel, surnud sõrme sümptom (vt), hiljem - troofiliste kahjustuste teke, see võib olla iseseisev patoloogia (Raynaud 'tõbi) või astuda CREST-sündroomi.

Sümptomikompleks, mida iseloomustab süljenäärmete ja piimanäärmete kahjustuste kombinatsioon mitmete sidekoehaigustega (reumatoidartriit, süsteemne sklerodermia, süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit jne). Eksokriinsete (süljenäärmete ja piimanäärmete) näärmete iseseisvat kahjustust, mida iseloomustavad kuivad limaskestad, nimetatakse Sjogreni tõveks.

1. Metoodilised juhendid õpilaste iseseisvaks tööks sisehaiguste levitamisel. - 2. väljaanne, red., Lisa. / Reutskiy I.A., Shklovskaya B.I., Starosek M.P., Svetlichny I.S., Klochko T.P. ja teised Omsk. kallis. sisse-t. - Omsk, 1992. S. 14-15.

2. Sisehaiguste propedeutika: õpik / Grebenev A.L. - 5. väljaanne, rev. ja lisage. - M.: Meditsiin, 2001. S-128.

3. Sümptomid ja sündroomid. Entsüklopeediline sõnastiku viide kolmes köites. Toim. A.N. Smirnov. Arsti teatmeteos. Probleem 10. - M.: KAPPA, 1994.

4. Reutsky I. A. Inimese objektiivne seisund tervise ja haiguste korral: juhend õpilastele / I. A. Reutsky. - Omsk, 2002. - 386 lk..

Leukeemia. Sümptomid, ravi

Leukeemia on vereloomesüsteemi pahaloomuline kasvaja, mis väljendub raku patoloogilises regenereerimises

Haiguse päritolu
Leukeemia päritolu kohta on kolm teooriat:

  • a) nakkav
  • b) kasvaja
  • c) süsteemne proliferatiivne

Nakkusteooria

Nakkusliku teooria kohaselt on leukeemia allergiline reaktsioon, mis ilmneb vastusena kokkupuutele erinevate nakkusetekitajatega. Mõned pidasid leukeemia mycobacterium tuberculosis arengu põhjuseks, kuna leukeemia ja tuberkuloos olid sageli kombineeritud. Hiljem aga leiti, et leukeemia loob tuberkuloosi tekkeks soodsad tingimused, st tuberkuloos areneb uuesti. Leukeemia päritolu viirusteoorial on palju toetajaid. Hoolimata asjaolust, et teatud viiruse tüved põhjustasid katseloomadel (kanad, hiired, ahvid) leukeemia arengut, pole inimeste leukeemia viirusteooria siiski veel tõestatud..

Kasvajate teooria

Kõige mõistlikum on leukeemia päritolu kasvajate teooria, mida toetavad järgmised andmed:

  • tuumori kasvu esinemine mediastiinumis, orbiidil jne..
  • leukeemia kombinatsioon teiste pahaloomuliste kasvajatega
  • patsientide seerumi kartsinoolüütiliste omaduste langus, mida täheldatakse pahaloomuliste kasvajate korral
  • leukeemia katseline paljundamine koos kantserogeensete ainete viimisega valgetele hiirtele

Kõik ülaltoodud andmed viitavad sama tüüpi leukeemia ja pahaloomuliste kasvajate etioloogilistele ja patogeneetilistele teguritele..

Süsteemne proliferatiivne teooria

Leukeemia päritolu süsteemne proliferatiivne teooria peab nende esinemist vereelementide vohamist ja küpsemist reguleerivate mehhanismide rikkumise tagajärjel ioniseeriva kiirguse, röntgen- ja radioisotoopide mõju, aatomipommide plahvatuste (Nagasaki, Hiroshima) mõjul. Samal ajal on leukeemia arengus teatava tähtsusega endokriinsed häired kehas, põhiseaduslikud tunnused ja kaasasündinud eelsoodumus. Arvatakse, et leukeemia patogeneesis mängib suurt rolli nukleoproteiinide metabolismi rikkumine. Deoksüribonukleiinhappe (DNA) sisalduse suurenemine tähendab vererakkude kiiret vohamist koos nende küpsemise viivitusega.

Leukeemia hematopoeetiliste elementide arengu allikas on väike lümfoidne retikulaarne kude, mis paikneb peamiselt anumate juuresolekul. Veresoonte seina retikulaarsete elementide piiramatu vohamine koos nende edasise diferentseerumise vereloomerakkudeks rikkumisega põhjustab diferentseerumata elementide ilmnemist - ägeda leukeemia korral hemotsütoblastid ja leukoblastiliste seeriate ebaküpsed elemendid. (müeloblastid, promüelotsüüdid jne) kroonilise leukeemia korral. Sel juhul areneb aneemia ja trombotsütopeenia..

Äge leukeemia

Äge leukeemia esineb sagedamini kui muud vereloomesüsteemi haigused, peamiselt noores eas.

Keha muutused, mis ilmnevad koos leukeemiaga

Ägeda leukeemia korral lüheneb vererakkude küpsemine nende varasemas arengujärgus ja mõnikord täielikult. Seoses sellega on perifeerses veres küpste ja küpsevate rakkude arvu oluline vähenemine, diferentseerumata rakud - hemotsütoblastid, hemohistioblastid, müeloblastid jne. Noorte rakkude järsk viivitamine või küpsemise lakkamine põhjustab asjaolu, et noorte ja noorte vahel perifeerses veres puuduvad vahepealsed rakud. küpsed müeloidsed rakud ja toimub teatud tüüpi rebend, mida tähistatakse terminiga hiatus leucaemicus.

Patoloogiline anatoomia

Ägeda leukeemia korral täheldatakse vereloomekoe ja aktiivse mesenhüümi süsteemset hüperplaasiat ja metaplaasiat koos erinevate organite ja süsteemide järjestikuse kaasamisega protsessi..

Haiguse perioodid (etapid)

  • Esimesel perioodil täheldatakse muutusi luuüdis müeloidse leukeemiaga ja lümfisõlmedes lümfotsütaarse leukeemiaga
  • Teises - organites, mis täidavad emakasisese arengujärgus vereloomet (maks, põrn jne)
  • Kolmandal perioodil - kõigis elundites ja kudedes (neerud, kopsud, südamelihas, endokriinnäärmed, seedetrakt), milles vastavalt leukeemia vormile ilmnevad halvasti diferentseerunud rakkudest leukeemilised infiltraadid. Põrnas, lümfisõlmedes, maksas, müeloidsetes infiltratsioonides ja düstroofsetes muutustes, suuõõnes ja kurgus - tonsilliit, gingiviit, stomatiit, seedetraktis, suguelundites - gangrenoos-haavandilised protsessid ja sepsis, mida soodustab leukotsüütide fagotsüütiliste omaduste vähenemine. Luuüdi, põrn, lümfisõlmed omandavad roostes värvi, kuna neis ladestub raua, lagunenud erütrotsüüdid.

Krooniline müeloidne leukeemia (myelosis chronica)

Krooniline müeloidne leukeemia (müeloidne leukeemia, müeloos) esineb sagedamini kui muud leukeemia vormid. See põhineb luuüdi müeloidsel hüperplaasial, mis on peamiselt tingitud ebaküpsetest granulotsüütidest, samuti maksa, põrna, lümfisõlmede ja muude elundite müeloidsest metaplaasiast. Vereloome rikkumine on vähenenud granulotsüütide proliferatsiooni suurenemiseks ja küpsemise pärssimiseks, mille tulemusel pärsitakse teiste luuüdi kasvu, eriti erütropoeesi, funktsiooni. Aneemia areneb.

Patoloogiline anatoomia

Rinnaku, ribide, selgroolülide, aga ka pikkade torukujuliste luude luuüdi on mahlane, tumepunane või hall-punane, mõnikord rohelise varjundiga, mädane (püoidne) suure hulga müeloidsete elementide olemasolu tõttu. Mikroskoopiliselt leitakse luuüdis rohkesti müeloblaste, promüelotsüüte ja müelotsüüte. Erütropoetiline idu atroofia seisundis. Põrn on oluliselt laienenud, selle kaal võib ulatuda 10 kg-ni, kapsel on paksenenud, esinevad tsüklilised tagasitõmbed, adhesioonid ja isheemiliste südameatakkide fookused. Põrna pulp ja siinused on täidetud müeloidsete elementidega. Maks on laienenud. Müeloidset infiltratsiooni täheldatakse ka seedetraktis, neerudes, kopsudes, neerupealistes, munandites jne. Kroonilise müeloidleukeemia korral infiltratsioonis olevad müeloidrakud annavad positiivse reaktsiooni ensüümi oksüdaasile. Torukujulistes luudes asendatakse rasvkude luuüdi müeloidkoega.

Kliiniline pilt

Haigus areneb järk-järgult. Patsiendid kurdavad sageli suurenenud väsimust, üldist nõrkust, halb enesetunne, valu pärast söömist vasakpoolses hüpohondriumis, liigestes, luudes ja neuralgilisi valusid, mis tulenevad spetsiifilisest infiltratsioonist piki närvikohvreid. Kaugelearenenud juhtudel täheldatakse nõrkust, pearinglust, palavikku, veritsust, põrnavalu, mille alumine pool asub vaagnaõõnes..

Hiatus leucaemicus on

Hiatus leucaemicus - Als Hiatus leucaemicus oder leukämische Lücke bezeichnet man das weitgehende Fehlen von mittleren Reifungsstadien der Myelopoese im Differentialblutbild bzw. im Knochenmark. Beim Hiatus leukaemicus finden sich nur ganz reife und ganz irreife...... Deutsch Wikipedia

Hiatus - (lat. Hiatus "Öffnung", "Spalt", "Kluft") steht für: im allgemeinen Sprachgebrauch: eine Lücke order Unterbrechung medizinisch für das Fehlen von mittleör leuca der weißen Blut... in Vikipeedia

leukämisch - leuk | ä̱misch, in fachspr. Fügungen: leuc | a̲e̲micus,. ca,. cum: die Leukämie betreffend, zum Krankheitsbild der Leukämie gehörend; z. B. in der Fügung ↑ Hiatus leucaemicus... Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

MED24INfO

L. A. Isaeva, L. K. Bazhenova, lastehaigused, 1987

Äge LEUKEEMIA (LEUKOOS AKUTA)

Leukeemia on vereloomekoe pahaloomuline haigus, mille peamine paiknemine on patoloogiline protsess luuüdis.
Mõiste "leukeemia" pakkus Ellerman välja 1921. aastal.
Kodumaiste teadlaste (I.A.Kassirsky, A.I. Vorobiev, Y.I. Lorie, A.F. Tur, N.S. Kislyak, L. A. Makhonova, I. V. Koshel) tööd andsid suure panuse leukeemia kui teaduse areng.
Lapsepõlves diagnoositakse ägedat leukeemiat sagedamini kui mis tahes muud kasvajat. Kõigist vereloome- ja lümfoidkoe pahaloomuliste haigustega patsientidest on iga kümnes patsient laps. Leukeemia esinemissagedus lapseeas saavutatakse 2–5-aastaselt.
Viimastel aastakümnetel täheldatud tendents leukeemia esinemissageduse suurenemiseks ja jätkuvalt kõrge suremuse määr muudavad laste leukeemiaprobleemi eriti oluliseks praktilise tervishoiu valdkonnas.

Etioloogia ja patogenees. Leukeemilise protsessi põhjused pole täielikult teada. Praegu on kinnitatud ioniseeriva kiirguse, keemiliste eksogeensete tegurite ja onkogeensete viiruste etioloogiline roll. Päriliku eelsoodumuse olulisust leukeemia tekkeks on uuritud. Sõnastatud on mutatsiooniteooria peamised sätted, kloonkontseptsioon.
Ioniseeriv kiirgus. Ioniseeriva kiirguse etioloogilist seost leukeemiaga kinnitab veenvalt Hiroshima ja Nagasaki tragöödia. Pärast aatomipommi plahvatust arenes nende linnade elanike seas leukeemia 13 korda sagedamini kui Jaapani mujal..
Keemilised leukeemilised ained. Tuntakse mitmesuguseid keemilisi ühendeid, mille abil on eksperimentaalselt võimalik indutseerida kasvajaprotsesse, sealhulgas leukeemiat. Nende hulka kuuluvad polütsüklilised süsivesinikud, aromaatsed amiinid, asoühendid, insektitsiidid. Mõnedel eksogeensetel ainetel on leukozogeenne toime: steroidühendid (suguhormoonid, sapphapped, kolesterool jne), samuti trüptofaani metabolismi tooted.
Viirusteooria. Hubneri (1970) hüpoteesi kohaselt sisaldavad enamiku selgroogsete liikide rakud onkogeensete viiruste geneetilist materjali, kuid makroorganismi raku repressorid pärsivad viiruse geneetilisi tunnuseid ja viirus on passiivsel kujul. Keemiliste kantserogeenide, kiirguse ja muude mõjutuste mõjul "raku repressorid" nõrgenevad ja viirus aktiveerub, põhjustades leukeemia arengut. Seega mängib haiguse arengus teatud rolli mitte viirusega nakatumine, vaid rakus leukeemiat käsitlevat teavet pärssivate kontrollisüsteemide seisund..
Inimese leukeemia viirusliku etioloogia kui nakkusliku epideemilise protsessi taustal on: a) haiguse puudumine kokkupuutel leukeemia patsiendiga; b) leukeemia puudumine retsipiendil juhusliku vereülekande korral leukeemiaga patsiendilt.
Inimeste leukeemilise kasvu etioloogia viiruslike aspektide uurimine jätkub mitmes suunas. Inimese leukeemia viiruslikku olemust üritatakse kinnitada leukeemia-spetsiifilise antigeeni tuvastamisega.
Pärilik tegur. Eeldatakse, et päritakse mingisugune varjatud geneetiline defekt, milles väliste ja sisemiste ebasoodsate teguritega kokkupuutel on leukeemia areng võimalik.
1960. aastal avastasid Novell ja Hungerford (Philadelphia) esimest korda, et kroonilise müeloidse leukeemiaga patsientidel on üks kromosoomipaar tavalisest peaaegu kaks korda väiksem. See lühendatud kromosoom sai nime Philadelphia (Ph1) ja kuulub XXII paari.
Enamik teadlasi usub siiski, et kromosoomikomplekti muutus pole leukeemia põhjus, vaid tagajärg. Kõige tavalisem kromosomaalne kõrvalekalle on aneuploidsus (kromosoomide arvu muutus), peamiselt hüperploidset laadi.
Pärilike tegurite rolli leukeemia arengus kinnitamine on perekondlik, kaasasündinud leukeemia ja leukeemia mõlemas identses kaksikus. Ägeda leukeemia esinemisel ühel monosügootsetest kaksikutest on haiguse tõenäosus teises 25%. On leitud, et ägeda leukeemiaga inimeste peredes suureneb haigestumise risk peaaegu 3 korda. Vaatlused on näidanud, et pärilik anomaalia trüptofaani metabolismis ohustab ka laste leukeemiat. See on kaasasündinud leukeemia eriti ohtlik tegur..

Downi tõve ja leukeemia vahelise seose avastamine võimaldas tuvastada päriliku mõju olulisust leukeemia päritolule. Downi tõve korral suureneb ägeda leukeemia tekkimise võimalus 20-30 korda.
Seega näib leukeemia etioloogia olevat mitmekesine, patogenees taandub rakkude jagunemise, diferentseerumise ja nende väljumise reguleerivate tegurite kontrolli alt väljumise teabe rikkumiseni. ” Hemoblastooside kasvajatena kujunemise monoklonaalne teooria on üldiselt aktsepteeritud. Selle teooria kohaselt on leukeemilised rakud kloon - ühe muteerunud raku järglased.
On teada, et mutatsioone toimub peaaegu pidevalt: keskmiselt muteerub üks rakk iga tund. Tervetel inimestel elimineeritakse see kaitsva immuunsussüsteemi aktiveerimise tagajärjel, mis reageerib neile rakkudele võõrastena. Leukeemia patogeneesi klooniteoorias peetakse seda haigust diferentseerumis- ja küpsusvõime kaotanud rakkude kontrollimatu klooni vohamise tagajärjel. Seetõttu on leukeemia areng võimalik mutageensete tegurite mõju ebasoodsa kombinatsiooni ja organismi kaitsevõime nõrgenemise kaudu..
Morfoloogia. Leukeemia põhineb hüperplastilisel, tuumoritaolisel protsessil vereloomekoes, kus leukeemilise metaplaasia kolded on erinevates elundites ja süsteemides. Kõige sagedamini ilmneb patoloogiline vereloome seal, kus see eksisteeris embrüonaalsel perioodil: põrnas, lümfisõlmedes, maksas. Lõhkamisrakkude uuring näitas, et erinevatel patsientidel esinev ägeda leukeemia morfoloogiline substraat on heterogeenne.
Ägeda leukeemia iseloomulik tunnus on luuüdis esinevate lööklainerakkude arvu suurenemine..
Kliiniline pilt. Haigus algab tavaliselt märkamatult luude ja liigesevalu ebamääraste kaebuste, väsimuse, isukaotuse, unehäirete ja palaviku ilmnemisega. Nahk ja limaskestad on kahvatud, harvemini ikterilised, mõnikord omandab nahk maa-roheka varjundi; võimalik gingiviit, stomatiit - katarraalsest nekrootiliste haavanditeni. Sageli on lümfisõlmede nähtav suurenemine; need on tiheda elastse konsistentsiga, valutud, pole ümbritseva kiudude külge joodetud. Mõnikord määratakse Mikulichi sümptomikompleks - piimanäärmete ja süljenäärmete sümmeetriline suurenemine nende leukeemilise infiltratsiooni tõttu. Sellistel lastel on pundunud nägu ja nad sarnanevad väliselt mumpsihaigetega. G e - morraagiline sündroom - üks silmatorkavamaid ja sagedamini esinevaid ägeda leukeemia tunnuseid. Patsientidel on naha, limaskestade hemorraagia, ninaverejooks, igemed, seedetrakt, hematuuria, ajuverejooksud. Iseloomulikud on liigeste ja luude valu, mis on põhjustatud sünoviaalmembraani leukeemilisest infiltratsioonist, liigeseõõnes esinevad hemorraagiad. Luukoe lüüasaamine avaldub selle poorsuses, hävitamiskohtade tekkes koos epifüüsi kahjustuse ja diafüüsiga.
Ägeda leukeemia tavaline sümptom on hepatosplenomegaalia. Võib täheldada südame-veresoonkonna häireid tahhükardia kujul, südamehelide kurtust, funktsionaalseid nurinaid; harvemini on südame piiride laienemine. Kopsudes võib tekkida kopsupõletik. Naha, limaskestade ja siseorganite muutused on peamiselt tingitud leukeemilisest infiltratsioonist (joonis 79).
Mööda leukeemia jaguneb ägedaks ja krooniliseks. Mõisted "äge" ja "krooniline" leukeemia ei kajasta ajutisi, vaid tsütokeemilisi erinevusi.
Ravi taktika määramiseks on vajalik leukeemilise protsessi etappide diferentseerimine. Esimene etapp on haiguse esimene rünnak. See periood on kliiniliste ilmingute algusest kuni läbiviidud efektideni

teraapia. Teine etapp on remissioon. Eristage täielikke ja mittetäielikke remissioone. Täieliku kliinilise ja hematoloogilise remissiooni korral (kestab vähemalt 1 kuu) puuduvad kliinilised sümptomid ning müelogrammil tuvastatakse mitte rohkem kui 5% lööklainerakke ja mitte rohkem kui 30% lümfotsüüte. Mittetäielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon on seisund, mille korral kliinilised parameetrid ja hemogramm normaliseeritakse, kuid luuüdi punktsiooni ei jää rohkem kui 20% lööklainerakkudest. Kolmas etapp on haiguse retsidiiv leukeemilise protsessi naasmise tõttu. Sagedamini algab haiguse retsidiiv tavalise vereloome taustal leukeemilise infiltratsiooni munanditesse, närvisüsteemi, kopsudesse tekkivate ekstramedullaarsete fookuste ilmnemisega.
Hematoloogilise retsidiivi korral ei esita märkimisväärne arv patsiente kaebusi. Mõnel lapsel diagnoositakse retsidiiv ainult luuüdi uurimise põhjal. Vähem väljendunud sümptomid ägeda leukeemia kordumise perioodil on seotud pideva kompleksraviga, mis pärsib leukeemilise protsessi arengut.
Ägeda lümfoblastse leukeemia korral katkeb remissiooni seisund sageli närvisüsteemi spetsiifilise kahjustuse - neuroleukeemia sündroomi - tekkega. Neuroleukeemia areneb närvisüsteemi rakurakkude metastaaside tagajärjel, mis ilmneb ilmselt haiguse algperioodil ja on tingitud asjaolust, et leukeemiavastased ravimid ei tungi läbi hematoentsefaalbarjääri. Kõige sagedamini leitakse neuroleukeemia normaalse vereloomega patsientidel.
Neuroleukeemia kliinik areneb järk-järgult. Ilmub peapööritus, peavalu, iiveldus, diploia, valu selgroos ja rindkere piirkonnas. Mõnedel lastel on lühikese aja jooksul järsult suurenenud kehakaal, buliimia, janu, mis on seotud diencephalic piirkonna kahjustustega. Harva tuvastatakse neuroleukeemia juhuslikult laste kliinilisel läbivaatusel.
Tserebrospinaalvedeliku, hüpertensiooni, hüpertsütoosi, valgu koguse ebajärjekindla suurenemise uuringus leitakse positiivsed Panda ja Nonne-Apelta testid. Lisadiagnostikameetod on silmapõhja uurimine. Nägemisnärvi ketaste suurenev turse näitab koljusisese rõhu püsivat suurenemist, mis on seotud mitte ainult tursega, vaid mõnel juhul ka aju leukemoidse infiltratsiooniga. Kolju röntgenuuring paljastab luukoe tihenemise õmbluste ajal, suurenenud digitaalsete jäljendite mustri, veresoonte mustri, sellatormi osteoporoosi.
Laboratoorsed andmed. Ägeda leukeemia peamine hematoloogiline tunnus on plahvatuslike rakkude väljendunud vohamine. Luuüdi punktsioonimõtetes leitakse kuni 90–95% lööklainerakke, kuid nende esinemine luuüdi punktuaadis juba üle 5% viitab ägedale leukeemiale.
Iseloomulik diagnostiline kriteerium on leukeemiline haigutamine (hiatus leucaemicus), mis on varajases staadiumis vereloome katkemine, mille tagajärjel ei toimu üleminekuvorme noorte rakkude vahel, mis moodustavad peamise morfoloogilise substraadi ja küpsed leukotsüütide vormid.
Ägeda leukeemia peamised hematoloogilised nähud on: 1) muutused valge vere kvalitatiivses koostises (ebaküpsete patoloogiliste vormide ilmnemine perifeerses veres); 2) aneemia; 3) trombotsütopeenia.
Vähem püsivad nähud hõlmavad leukotsüütide arvu muutust (suurenemine või vähenemine), suurenenud ESR. Sõltuvalt leukotsüütide arvust eristatakse 3 ägeda leukeemia vormi: 1) leukeemiline-

leukotsüütide arv on üle 50 000); 2) subleukeemia (leukotsüütide arv 10 000 kuni 50 000); 3) leukopeeniline (leukotsüütide arv on alla 10 000 1 mm3-s). Tsütokeemilisi uuringuid kasutades jagatakse need järgmistesse rühmadesse: 1) äge lümfoblastiline, 2) äge müeloblastiline, 3) äge müelomonotsüütiline, 4) äge promüelotsüütiline, 5) äge monoblastiline leukeemia, 6) äge erütromüeloos, 7) ägeda leukeemia diferentseerumata vorm..
Ägeda leukeemia variandi väljaselgitamine toimub luuüdi punktsiooni uurimisel tsütokeemiliste markerreaktsioonide abil: glükogeeni korral - SHIK-reaktsioon, mille granulaarne vorm on ägeda lümfoblastilise leukeemia patognomooniline; reaktsioon lipiididele Sudaani musta B-ga, iseloomulik ägedale müeloidsele leukeemiale; reaktsioon mittespetsiifilisele esteraasile o-naftüülatsetaadiga, mis on iseloomulik monoblastilisele leukeemiale; peroksüdaasi, aluselise ja happelise fosfataasi reaktsioon.
Ravimeetodi valimisel on oluline haiguse erinevate tsütomorfoloogiliste vormide eraldamine.
Äge lümfoblastiline leukeemia. See on lapseeas kõige levinum leukeemia tüüp (80% kõigist vormidest). Morfoloogiliselt leitakse luuüdi punktsioonis ja generaliseerunud protsessis veres hulgaliselt lümfoblaste, mida on kahte tüüpi. I tüüpi rakud on ümardatud õrna tuuma ja tuumaga, sinise tsütoplasmaga; II tüüpi rakkudel on mõnevõrra jämedam tuum; tsütoplasma on sageli pikenev saba kujul. Tsütokeemiliselt ei sisalda I ja II tüüpi rakud, nagu ka kõik lümfoidsed rakud, müeloperoksidaasi ega fosfolipiide. I tüüpi leukeemiarakke eristatakse PIC-positiivse materjali (glükogeeni) suure kogunemise, happelise fosfataasi aktiivsuse puudumise ja nõrga mittespetsiifilise o-naftüülatsetatesteraasi aktiivsusega. II tüüpi leukeemiarakkudel peaaegu puuduvad PIK-positiivsed graanulid ja neid iseloomustab happelise fosfataasi kõrge aktiivsus ja mittespetsiifiline esteraas.
Lümfoblastiliste rakkude kuuluvuse järgi T- või B-lümfotsüütidesse eristatakse 3 ägeda lümfisüsteemi leukeemia alamvarianti: T-rakk, B-rakk ja O-rakk.
T-raku varianti iseloomustab perifeersete ja vistseraalsete lümfisõlmede suurenemine, harknääre sage kahjustus. Remissioon on lühike, keskmiselt 16 kuud. Ägenemiste korral domineerivad luuüdi välised lokalisatsioonid (neuroleukeemia, orhiit). Korduvad remissioonid on haruldased. Keskmine eluiga on umbes 20 kuud.
Aastasiseselt on täiskohaga töötamise võimalus peamiselt väikelastel. Märgitakse protsessi kiiret üldistamist. Täielik remissioon saavutatakse ainult 28,5% -l patsientidest, selle kestus ei ületa 6 kuud. Eeldatav eluiga on 9-12 kuud. Teraapia ja prognoosi tundlikkuse osas on see laste leukeemia variant kõige ebasoodsam..
O-raku variandi korral täheldatakse parimaid ravitulemusi. Remissioon saavutatakse peaaegu 95% -l patsientidest; keskmine eluiga on kuni 3 aastat või rohkem, mõnel lapsel on täielik taastumine võimalik.
Äge müeloidne leukeemia. Leukeemilised rakud on suured, korrapärase kujuga, õrna struktuuri tuuma ja mitme nukleooliga. Märgitakse müeloperoksüdaasi kõrget aktiivsust, suurenenud lipiidide sisaldust. Glükogeeni leidub müeloblastides peene granulaarsusena. CHIC-i vastus on positiivne.
Ägedat müeloidset leukeemiat iseloomustab progresseeruv kulg, raske joove, maksa pidev suurenemine. Vool

haigus on tavaliselt raske, remissioon saavutatakse harvemini kui lümfoblastilise leukeemia korral ja on lühema kestusega. Laste keskmine eluiga 17 kuu jooksul.
Äge müelomonotsüütiline leukeemia. See haigus on regionaalse leukeemia ägeda müela variant, kuna nii monotsüütidel kui müeloblastidel on üks ühine eelkäija ja mõlemat tüüpi leukeemia plahvatusrakud on morfoloogiliste ja tsütokeemiliste kriteeriumide järgi väga sarnased. Spetsiifiline tsütokeemiline reaktsioon nendes variantides on inhibeeritud naatriumi määramine fluoriidi a-naftüülatsetaat-esteraasi abil. Müelomonotsüütiliste rakkude populatsiooni iseloomustab lisaks positiivne reaktsioon kloroatsetatesteraasile, mis on tüüpiline neutrofiilsete granulotsüütide korral. Nagu ägeda müeloblastilise leukeemia korral, on ravi mõju lühiajaline.
Äge promüelotsüütiline leukeemia. Seda ägeda leukeemia varianti iseloomustab suur leukeemiliste promüelotsüütide protsent luuüdi punktsioonis, mida tsütokeemiliselt iseloomustab müeloperoksüdaasi, naftool-ABO-kloroatsetatesteraasi ja oe-naftüülatsetatesteraasi kõrge aktiivsus, samuti teravalt positiivne reaktsioon happelisele fosfataasile. Pahaloomuline muidugi.
Selle leukeemia variandi puhul on tüüpiline raske hemorraagiline sündroom. Maksa, põrna ja lümfisõlmede suurenemine on aeg-ajalt ilmnenud. Kiire surmav tulemus on tingitud hemorraagilise sündroomi ilmingutest. Täielik remissioon on lühike ja esineb mitte rohkem kui 20% patsientidest. Keskmine eluiga ei ületa 12 kuud.
Äge monoblastiline leukeemia. See on ägeda leukeemia harv variant. Seda iseloomustavad suured monoblastid, millel on ümmargune või ovaalne tuum, millel on 2-3 nukleooli. Tsütoplasma on hallikas-suitsune. Reaktsioonid peroksüdaasi, lipiidide ja PAS-reaktsiooni suhtes on erinevad. Selle leukeemia variandi iseloomulik (marker) tsütokeemiline tunnus on mittespetsiifilise esteraasi kõrge aktiivsus lööklainerakkudes (reaktsioon oe-naftüülatsetaadiga). Kliiniliselt väljendub äge monoblastiline leukeemia aneemia, hemorraagiliste löövete ja lümfisõlmede sagedase suurenemisega. Enamikul patsientidest on vereanalüüsides madal valgeliblede arv. Sageli esineb naha spetsiifiline kahjustus tsüanootilise varjundiga ümardatud papulaarsete infiltraatide kujul, mille suurus on vahemikus 0,5–1 cm. Ühendatud tsütostaatiline ravi põhjustab suhteliselt harva täielikku kliinilist ja hematoloogilist remissiooni.
Äge erütromüeloos. See on üks ägeda müeloidse leukeemia rakulistest variantidest. Leukeemilisi erütroidrakke, mis on sageli mitmetuumalised, iseloomustab järsult positiivne PIC-reaktsioon, happelise fosfataasi kõrge aktiivsus ja mittespetsiifiline a-naftüülatsetatesteraas. Kliinilistest ilmingutest on tähelepanuväärsed rakusisese hemolüüsi nähud. Enamik erütromüeloosiga patsiente on ravi suhtes rasked, remissioon toimub vähesel osal juhtudest, selle keskmine kestus on kuni 6 kuud ja elu kuni 12 kuud.
Äge diferentseerumata raku leukeemia. See on leukeemia haruldane variant. Selle variandi korral täheldatakse üksikute tüvirakkude tasemel leukeemilisi muundumisi, põhjustades nii vereloome võrseid - lümfoidseid kui ka müeloidseid. See valik ei võimalda diferentseerumist piiratud metodoloogiliste võimaluste tõttu. Lõhkerakud on üsna suured, mõnikord ebakorrapärase kujuga, keskmise ja kõrge tuuma-tsütoplasmaatilise suhtega. Tsütoplasma ei sisalda kandjaid ja detailsust. Reaktsioon Sudaanile, peroksüdaas, mittespetsiifiline esteraas, PIC - negatiivne reaktsioon.

Diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika. Mürgistuse esinemine patsiendil, raske kahvatus, polüadenia ja hepatosplenomegaalia nõuavad ägeda leukeemia välistamist. Vere dünaamika uuring on kohustuslik. Lõhkerakkude hemogrammi paljastamine "leukeemilise haigutamise" olemasoluga võimaldab kahtlustada ägedat leukeemiat. Diagnoosimise otsustavaks päevaks saab luuüdi punktsiooni uurimine. Neil harvadel juhtudel, kui luuüdi uuring ei anna diagnoosimiseks selgeid andmeid, on vaja läbi viia luuüdi histoloogiline uuring trepanobiopsia abil. Hajuva või suure fokaalse lööklaine infiltratsiooni tuvastamine luuüdis, rikkudes vereloome pisikute normaalset suhet, luu resorptsioon kinnitab ägeda leukeemia diagnoosi.
Diferentsiaaldiagnostika jaoks tuleb kõigepealt välistada leukemoidne reaktsioon, mis ilmneb vastusena sellistele haigustele nagu sepsis, tuberkuloosi rasked vormid, kasvajad jne. Nendel juhtudel, ehkki perifeerses veres leitakse hüperleukotsütoosi, domineerivad leukogrammis küpsed rakud ja ainult aeg-ajalt. ilmnevad üksikud müelotsüüdid, "leukeemiline haigutamine" puudub. Luuüdi punktsioonis pole rakkude tugevat noorenemist. Põhihaigusest taastumisel muutused kaovad.
Ägeda leukeemia ja agranulotsütoosi, hüpoplastilise aneemia, Werlhofi tõve, kollageenhaiguste, nakkusliku mononukleoosi diferentsiaaldiagnoosimisel peaksid peamised kriteeriumid olema luuüdi tsütoloogilise uuringu tulemused.
Ravi. Kaasaegse leukeemiaravi ülesanne on leukeemiliste rakkude täielik likvideerimine (hävitamine). See saavutatakse hormonaalsete, tsütotoksiliste ravimite ja immunoteraapia kasutamise kaudu. Laste keemiaravi ravimite kaasaegne raviprogramm sisaldab järgmisi etappe: 1) remissiooni esilekutsumine; 2) remissiooni konsolideerimine (konsolideerimine); 3) ravi retsidiivi perioodil. Praeguseks on välja töötatud erinevad laste ägeda leukeemia raviskeemid, mida kasutatakse, võttes arvesse leukeemiliste rakkude kineetika iseärasusi. Skeemide nimi koosneb ravimite esitähtedest:
VAMP (vinkristiin - 2 mg / m2 üks kord nädalas; ametopteriin 20 mg / m2 üks kord iga 4 päeva järel; 6-merkaptopuriin - 100 mg / m2 päevas; prednisoon - 40 mg / m2 päevas); kursus - 10-14 päeva.
CVAMP (tsüklofosfamiid - 200 mg / m2 ülepäeviti, vinkristiin, ametopteriin, 6-merkaptopuriin); kursus - 10-14 päeva.
VPR (vinkristiin, prednisoloon, rubomütsiin 60 mg / m2 - päevas); kursus - 4–5 päeva.
CRR (tsüklofosfamiid, prednisoloon, rubomütsiin).
CLAP (tsüklofosfamiid, L-asparaginaas - 5000-7000 U / m2 päevas, prednisoloon); kursus - 10-14 päeva.
Ägeda leukeemia ravis kasutatakse edukalt sünkroniseeritud keemiaravi meetodit. See seisneb selles, et mõnede tsütostaatiliste ravimite (tsütorabiin, metotreksaat) mõjul hilineb rakutsükkel, rakud blokeeritakse mitootilise tsükli teatud etapis, toimub nende akumuleerumine ja seejärel süstitakse ravimeid, mis mõjutavad selle faasi rakke. Meetod parandab leukeemiavastase ravi efektiivsust.
Neuroleukeemia ennetamiseks intensiivravi perioodil vastavalt VAMP skeemile süstitakse metotreksaati üks kord endolumbaalselt annuses 12 mg / m2, samuti peapiirkonna röntgen- või gammaravi..

Kaasaegse teraapia ülesanne pole mitte ainult remissiooni saavutamine, vaid ka selle võimalikult pikk pikendamine, patsiendi elu pikendamine. Kuna remissiooni alguses jääb lapse kehasse 108-109 leukeemilist rakku, on vajalik toetav ravi. Haiguse selles faasis on kõige sobivam kasutada antimetaboliite (6-merkaptopuriin, metotreksaat). Enamiku patsientide intensiivne ega toetav ravi ei suuda siiski protsessi kulgu pidurdada, seetõttu on ravi perioodiline intensiivistamine õigustatud - taasinduktsioon. See kasutab erinevaid induktsiooniks kasutatavaid skeeme: VAMP, TsAMP jne..
Viimase 15 aasta jooksul on välja töötatud uus leukeemilise klooni mõjutamise meetod - immunoteraapia, mis seisneb patsiendi immuunsussüsteemi maksimaalses mobiliseerimises, et kõrvaldada keha immunoloogiline inertsus leukeemilise aine suhtes. Kasutatakse aktiivse immunoteraapia meetodeid, mis on mõeldud patsiendi keha immuunsuse stimuleerimiseks; passiivse immunoteraapia meetodid, mis põhinevad humoraalsete immuunfaktorite (plasma, immunoglobuliinide) sissetoomisel, ja adaptiivse immunoteraapia meetodid, mis seisnevad immunokompetentsete doonorrakkude sissetoomises keha (immuunsed lümfotsüüdid, luuüdi siirdamine). Oma olemuselt võivad immunoteraapia meetodid olla nii spetsiifilised leukeemiliste antikehade kasutamisel kui ka mittespetsiifilised, kui immuunvastuse stimuleerimiseks kasutatakse muid antigeene - BCG tuberkuloosivastane vaktsiin, rõugevaktsiin, bioloogiliselt aktiivsed ained, eriti interferoon, mis kaitseb raku genoomi viiruse tungimise eest. Ratsionaalseid immunoteraapia režiime arendatakse endiselt.
Ägeda leukeemia ravi edukuse määravad nii leukeemiavastaste ainete määramine kui ka mitmesuguste, peamiselt nakkushaiguste põhjustatud komplikatsioonide ennetamise ja ravi meetmed ning tsütostaatilise ravi toimimine. Raviperioodil võivad patsiendid esineda iiveldust, oksendamist ja isutust. Tsütostaatilise ravi kõige hirmutavam komplikatsioon on luuüdi supressioon, mille tagajärjel tekivad patsientidel nakkuslikud komplikatsioonid: kopsupõletik, enteropaatia, haavandiline nekroosiv stomatiit, mädane keskkõrvapõletik. Sel perioodil on vaja läbi viia intensiivne asendusravi. Värskelt säilinud veri kantakse üle iga päev, manustatakse leuko- ja trombokontsentraate, määratakse laia toimespektriga antibiootikumid ja vitamiinid. Sügava müelodepressiooni korral paigutatakse patsient nakkuslike komplikatsioonide vältimiseks eraldi palatisse või kasti, kus luuakse tingimused, mis on võimalikult steriilsed. Personal vastab asepsise ja antisepsise reeglitele, nagu ka operatsioonisaalides.
Ägeda leukeemiaga patsientide ravi on keeruline ülesanne; see on alati pikaajaline, mõnel juhul täis tõsiseid tüsistusi. Sellega seoses on vajalik arsti ja patsiendi vanemate täielik mõistmine. Viimaste aastate saavutused ägeda leukeemia ravis võivad lapse elu märkimisväärselt pikendada ja mõnel patsiendil saavutada ravi.
Ärahoidmine. Ägeda leukeemia ennetamine pole välja töötatud. Kui remissioon on saavutatud, on haiguse kordumise vältimiseks vajalik toetav ravi. Patsient peab olema dispanseri järelevalve all. Kontroll-vereanalüüsid tehakse 2 korda kuus, rinnaku punktsioon - 1 kord 2 kuu jooksul. Patsienti tuleb kaitsta nakkuse eest; päikese käes viibimine on vastunäidustatud. Laps tuleks vabastada kehalise kasvatuse ja ennetavate vaktsineerimiste kohustusest.

Prognoos. Ägeda leukeemia korral on prognoos kehv. Haiguse kestus sõltub leukeemia tüübist ja ravi piisavusest. Praegu on ägeda leukeemiaga lapse eeldatav eluiga vahemikus 8-10 kuud kuni 4-5 aastat. Viimastel aastatel on esinenud ägedast leukeemiast taastumise juhtumeid.